GALSULFASE Effeti Indesiderati e Collateralli

Che cos’e GALSULFASE?


Galsufase è una forma variante dell’enzima umano polimorfico N-acetilgalattosamina 4-solfatasi di origine DNA ricombinante. Galsulfase è una glicoproteina con un peso molecolare di circa 56 kD. La proteina ricombinante è composta da 495 aminoacidi e contiene sei siti di glicosilazione collegati ad asparagina, quattro dei quali contengono un oligosaccaride bis-mannosio-6-fosfato-manosio7 per un riconoscimento cellulare specifico. La modifica post-traduzionale di Cys53 produce il residuo catalitico di amminoacidi Ca-formilglicina, necessario per l’attività degli enzimi e conservato in tutti i membri della famiglia degli enzimi solfatasi.

Dove vienne usata GALSULFASE?

Per il trattamento di adulti e bambini con mucopolisaccaridosi VI.

GALSULFASE Precauzioni

  • Nessuna Precauzione Speciale

Effeti Indesiderati e Collaterali di GALSULFASE

  • Nessun Effetto Collaterale

Sicurezza di GALSULFASE

GRAVIDANZA – SICURO
ALLATTAMENTO – SICURO
PEDIATRICO – SICURO
ANZIANI – SICURO
INSUFFICIENZA RENALE – SICURO
INSUFFICIENZA EPATICA – SICURO
INSUFFICIENZA POLMONARE – SICURO

Reazioni di GALSULFASE


Nessuna Reazione Crociata

GALSULFASE Dosagio


Galsulfase Viene Somministrato Per Infusione Endovenosa In Una Dose Di 1 Mg / Kg Una Volta Alla Settimana. Le Reazioni All’infusione Sono Comuni E I Pazienti Devono Essere Pretrattati Con Antistaminici Con O Senza Antipiretici. La Galsulfase Deve Essere Ricostituita A Un Volume Finale Di 250 Ml In Cloruro Di Sodio Allo 0,9% E Somministrata Usando Una Pompa Per Infusione. La Velocità Di Infusione Iniziale Dovrebbe Essere Di 6 Ml / Ora Per La Prima Ora, Che Può Essere Aumentata A 80 Ml / Ora Se Ben Tollerata. Il Tempo Totale Di Infusione Deve Essere Di Almeno 4 Ore Per Ridurre Al Minimo Il Rischio Di Reazioni All’infusione, Ma Può Essere Esteso Fino A 20 Ore E, Se Necessario, Interrotto, In Caso Di Reazioni All’infusione. I Pazienti Di Peso Inferiore O Uguale A 20 Kg Possono Essere Soggetti A Sovraccarico Di Liquidi E Deve Essere Considerato Un Volume Ricostituito Finale Di 100 Ml. In Tal Caso, La Velocità Di Infusione Deve Essere Ridotta Di Conseguenza In Modo Che Il Tempo Totale Di Infusione Non Superi Le 4 Ore.

Nomi commerciali di GALSULFASE in Mercato:


GALSULFASE si può trovare in farmacia con questi nomi:
NAGLAZYME da BIOMARIN-BP come SOLU – 1 MG/ML
e può essere usato per
IV INF – GALSULFASE VIENE DATO DA INFUSIONE INTRAVENOSA IN UNA DOSE DI 1 MG / KG UNA VOLTA ALLA SETTIMANA. LE REAZIONI PER L’INFUSIONE SONO COMUNI E I PAZIENTI DOVREBBERO ESSERE PRE-TRATTATI CON ANTIISTAMINA CON O SENZA ANTIPIRETICI. VEDI LIT.


NAGLAZYME – (UK) da BIOMARIN-BP come IV INF – 1 MG / ML , 5-ML VIAL .
e può essere usato per
IV INF – GALSULFASE VIENE DATO DA INFUSIONE INTRAVENOSA IN UNA DOSE DI 1 MG / KG UNA VOLTA ALLA SETTIMANA. LE REAZIONI PER L’INFUSIONE SONO COMUNI E I PAZIENTI DOVREBBERO ESSERE PRE-TRATTATI CON ANTIISTAMINA CON O SENZA ANTIPIRETICI. VEDI LIT.


Come funziona GALSULFASE?

Galsulfase fornisce galsulfase ricombinante, una normale variante dell’enzima polimorfico umano, N-acetilgalattosamina 4-solfatasi. È un’idrolasi lisosomiale che catalizza la scissione dell’estere solfato dai residui terminali 4-solfato di N-acetilgalattosamina di condroitina GAG 4-solfato e dermatan solfato. L’aumento del catabolismo del GAG a sua volta riduce l’accumulo sistemico di dermatan solfato, riducendo così i sintomi primari di MPS VI.

STRUTTURA MOLECOLARE


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GENTIAN EXTRACT Effeti Indesiderati e Collateralli

Che cos’e GENTIAN EXTRACT?

Dove vienne usata GENTIAN EXTRACT?

GENTIAN EXTRACT Precauzioni

  • Nessuna Precauzione Speciale

Effeti Indesiderati e Collaterali di GENTIAN EXTRACT

  • Nessun Effetto Collaterale

Sicurezza di GENTIAN EXTRACT

GRAVIDANZA – SICURO
ALLATTAMENTO – SICURO
PEDIATRICO – SICURO
ANZIANI – SICURO
INSUFFICIENZA RENALE – SICURO
INSUFFICIENZA EPATICA – SICURO
INSUFFICIENZA POLMONARE – SICURO

Reazioni di GENTIAN EXTRACT


Nessuna Reazione Crociata

GENTIAN EXTRACT Dosagio


Nessuna Dose Specifica

Nomi commerciali di GENTIAN EXTRACT in Mercato:


GENTIAN EXTRACT si può trovare in farmacia con questi nomi:
EFFICO da FOREST-BP come SYRUP – THIAMINE HYDROCHLORIDE 180 MICROGRAMS/5 ML + NICOTINAMIDE 2.1 MG / 5 ML+ CAFFEINE 20.2 MG /5 ML+ COMPOUND GENTIAN INFUSION 0.31 ML/5 ML. 300-ML PACK , 500-ML PACK .
e può essere usato per
SCIROPPO – SECONDO IL REQUISITO.


Come funziona GENTIAN EXTRACT?

STRUTTURA MOLECOLARE


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CARGLUMIC ACID Effeti Indesiderati e Collateralli

Che cos’e CARGLUMIC ACID?


L’acido carglumico è un farmaco orfano utilizzato per il trattamento dell’iperammonaemia nei pazienti con deficit di N-acetilglutammato sintasi. Questo raro disturbo genetico provoca elevati livelli ematici di ammoniaca, che può eventualmente attraversare la barriera emato-encefalica e causare problemi neurologici, edema cerebrale, coma e morte. L’acido carglumico è stato approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti il ​​18 marzo 2010.

Dove vienne usata CARGLUMIC ACID?

Per il trattamento dell’iperammonaemia acuta e cronica in pazienti con deficit di N-acetilglutammato sintasi (NAGS). Questo enzima è un componente importante del ciclo dell’urea per prevenire l’accumulo di ammonio neurotossico nel sangue.

CARGLUMIC ACID Precauzioni

  • Nessuna Precauzione Speciale

Effeti Indesiderati e Collaterali di CARGLUMIC ACID

  • Nessun Effetto Collaterale

Sicurezza di CARGLUMIC ACID

GRAVIDANZA – SICURO
ALLATTAMENTO – SICURO
PEDIATRICO – SICURO
ANZIANI – SICURO
INSUFFICIENZA RENALE – SICURO
INSUFFICIENZA EPATICA – SICURO
INSUFFICIENZA POLMONARE – SICURO

Reazioni di CARGLUMIC ACID


Nessuna Reazione Crociata

CARGLUMIC ACID Dosagio


Adulti E Bambini Inizialmente 100 Mg / Kg Al Giorno In 2-4 Dosi Divise Immediatamente Prima Del Cibo (max. 250 Mg / Kg Al Giorno), Aggiustato In Base Alla Concentrazione Plasmatica Di Ammoniaca; Mantenimento 10-100 Mg / Kg Al Giorno In 2-4 Dosi Divise.

Nomi commerciali di CARGLUMIC ACID in Mercato:


CARGLUMIC ACID si può trovare in farmacia con questi nomi:
CARBAGLU da ORPHAN EUROPE-BP come DS TAB – 200 MG
e può essere usato per
DS TAB – ADULTO E BAMBINO INIZIALMENTE 100 MG / KG OGNI GIORNO IN 2-4 DOSI DIVISI IMMEDIATAMENTE PRIMA DEL CIBO (MAX. 250 MG / KG GIORNALIERO), REGOLATO SECONDO LA CONCENTRAZIONE PLASMA-AMMONIA; MANUTENZIONE 10-100 MG / KG GIORNALIERO IN 2-4 DOSI DIVISI. VEDERE LIT.


Come funziona CARGLUMIC ACID?

L’acido carglumico è un analogo strutturale sintetico di N-acetilglutammato (NAG), che è un attivatore allosterico essenziale dell’enzima carbamoil fosfato sintetasi 1 (CPS1). La CPS1 si trova nei mitocondri ed è il primo enzima del ciclo dell’urea, che converte l’ammoniaca in urea. L’acido carglumico agisce come sostituto del NAG nei pazienti con deficit di NAGS attivando CPS1 ma non aiuta a regolare il ciclo dell’urea.

STRUTTURA MOLECOLARE


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HAEM ARGINATE Effeti Indesiderati e Collateralli

Che cos’e HAEM ARGINATE?

Dove vienne usata HAEM ARGINATE?

HAEM ARGINATE Precauzioni

  • Nessuna Precauzione Speciale

Effeti Indesiderati e Collaterali di HAEM ARGINATE

  • Nessun Effetto Collaterale

Sicurezza di HAEM ARGINATE

GRAVIDANZA – SICURO
ALLATTAMENTO – SICURO
PEDIATRICO – SICURO
ANZIANI – SICURO
INSUFFICIENZA RENALE – SICURO
INSUFFICIENZA EPATICA – SICURO
INSUFFICIENZA POLMONARE – SICURO

Reazioni di HAEM ARGINATE


Nessuna Reazione Crociata

HAEM ARGINATE Dosagio


Viene Somministrato Per Infusione Endovenosa Lenta In Una Dose Di 3 Mg / Kg Al Giorno Per 4 Giorni, Infuso Per Almeno 30 Minuti. La Dose Massima Raccomandata è Di 250 Mg Al Giorno. Il Corso Può Essere Ripetuto, Con Attento Monitoraggio, In Pazienti Con Una Risposta Inadeguata. L’ematina Viene Utilizzata Per Via Endovenosa Per Il Miglioramento Della Porfiria Acuta Intermittente Associata Al Ciclo Mestruale In Pazienti Che Non Rispondono Ad Altre Terapie. Viene Somministrato In Una Dose Abituale Da 1 A 4 Mg / Kg Al Giorno Per 3-4 Giorni Come Infusione Endovenosa Nell’arco Di 10-15 Minuti. Nei Casi Più Gravi La Dose Può Essere Ripetuta Dopo 12 Ore, Ma Non Devono Essere Somministrati Più Di 6 Mg / Kg In Un Periodo Di 24 Ore.

Nomi commerciali di HAEM ARGINATE in Mercato:


HAEM ARGINATE si può trovare in farmacia con questi nomi:
NORMOSANG da ORPHAN EUROPE-BP come IV INF – 25 MG / ML , 10-ML AMP.
e può essere usato per
IV INF – È FORNITO DA UNA LENTA INFUSIONE INTRAVENOSA IN UNA DOSE DI 3 MG / KG GIORNALIERA PER 4 GIORNI, INFUSI ALMENO MINIMO DI 30 MINUTI. LA DOSE MASSIMA CONSIGLIATA È DI 250 MG GIORNALIERI. VEDI LIT.


Come funziona HAEM ARGINATE?

STRUTTURA MOLECOLARE


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LARONIDASE Effeti Indesiderati e Collateralli

Che cos’e LARONIDASE?


Alfa-L-iduronidasi ricombinante umana, 628 residui (forma matura), prodotta dalla tecnologia del DNA ricombinante in una linea cellulare di ovaie di criceto cinese. La laronidasi è una glicoproteina con un peso molecolare di circa 83 kD. La sequenza di aminoacidi prevista della forma ricombinante, così come la sequenza nucleotidica che lo codifica, sono identiche a una forma polimorfica della a-L-iduronidasi umana. Contiene 6 siti di modifica dell’oligosaccaride N-linked.

Dove vienne usata LARONIDASE?

Per il trattamento della mucopolisaccaridosi

LARONIDASE Precauzioni

  • Nessuna Precauzione Speciale

Effeti Indesiderati e Collaterali di LARONIDASE

  • Nessun Effetto Collaterale

Sicurezza di LARONIDASE

GRAVIDANZA – SICURO
ALLATTAMENTO – SICURO
PEDIATRICO – SICURO
ANZIANI – SICURO
INSUFFICIENZA RENALE – SICURO
INSUFFICIENZA EPATICA – SICURO
INSUFFICIENZA POLMONARE – SICURO

Reazioni di LARONIDASE


Nessuna Reazione Crociata

LARONIDASE Dosagio


Per Pazienti Di Età Pari O Superiore A 5 Anni, Viene Somministrato Per Infusione Endovenosa In Una Dose Di 100 Unità / Kg Ogni Settimana. La Velocità Di Infusione Iniziale Dovrebbe Essere Di 2 Unità / Kg All’ora, Aumentata Ogni 15 Minuti Durante La Prima Ora, Come Tollerato, Fino A Un Massimo Di 43 Unità / Kg All’ora In Modo Tale Che L’infusione Sia Completata In Circa 3-4 Ore (ma Vedere Anche Sotto Effetti Avversi, Trattamento E Precauzioni). In Alcuni Paesi, La Dose è Espressa In Mg / Kg: 100 Unità Equivalgono A Circa 0,58 Mg Di Laronidasi.

Nomi commerciali di LARONIDASE in Mercato:


LARONIDASE si può trovare in farmacia con questi nomi:
ALDURAZYME da BIOMARIN-BP come SEE LIT
e può essere usato per
IV INF – PER I PAZIENTI 5 ANNI E ANNI, È FORNITO DA INFUSIONE INTRAVENOSA IN UNA DOSE DI 100 UNITÀ / KG OGNI SETTIMANA O ALDURAZYME VIENE FORNITO 0,58 MG / KG DI PESO CORPO SOGGIORNO SETTIMANALE


ALDURAZYME – (UK) da GENZYME-BP come IV INF – 100 UNITS/ML, 5-ML VIAL .
e può essere usato per
IV INF – PER I PAZIENTI 5 ANNI E ANNI, È FORNITO DA INFUSIONE INTRAVENOSA IN UNA DOSE DI 100 UNITÀ / KG OGNI SETTIMANA O ALDURAZYME VIENE FORNITO 0,58 MG / KG DI PESO CORPO SOGGIORNO SETTIMANALE


Come funziona LARONIDASE?

La laronidasi catalizza l’idrolisi dei residui terminali di acido alfa-L-iduronico di dermatan solfato e eparina solfato.

STRUTTURA MOLECOLARE


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ALGLUCOSIDASE ALFA Effeti Indesiderati e Collateralli

Che cos’e ALGLUCOSIDASE ALFA?


L’Aglucosidase alfa è costituita dall’acido enzimatico umano alfa-glucosidasi (GAA), essenziale per la degradazione del glicogeno in glucosio nei lisosomi. È codificato dal più predominante dei nove aplotipi osservati di questo gene. Aglucosidase alfa è prodotto dalla tecnologia del DNA ricombinante in una linea cellulare di ovaie di criceto cinese. L’alglucosidasi alfa degrada il glicogeno catalizzando l’idrolisi dei legami a-1,4- e a-1,6-glicosidici del glicogeno lisosomiale. Strutturalmente, l’alglucosidasi alfa è una glicoproteina con una massa calcolata di 98.008 dalton per la catena polipeptidica matura di 883 residui e una massa totale di circa 109.000 dalton, inclusi i carboidrati. È usato per il trattamento della malattia di Pompe (deficit di GAA) nei neonati e nei pazienti pediatrici.

Dove vienne usata ALGLUCOSIDASE ALFA?

Per il trattamento della malattia di Pompe (deficit di GAA) nei neonati e nei pazienti pediatrici.

ALGLUCOSIDASE ALFA Precauzioni

  • Nessuna Precauzione Speciale

Effeti Indesiderati e Collaterali di ALGLUCOSIDASE ALFA

  • Sindrome Da Distress Respiratorio Acuto
  • Agitazione
  • Anemia
  • Anafilassi
  • Broncospasmo
  • Arresto Cardiaco
  • Aritmie Cardiache
  • Arresto Cardiopolmonare
  • Collasso Cardiovascolare
  • Costipazione
  • Tosse
  • Cianosi
  • Diarrea
  • Edema
  • Eritema
  • Febbre
  • Vampate Di Calore
  • Mal Di Testa
  • Iperidrosi
  • Ipertensione
  • Ipertensione
  • Reazioni Di Infusione
  • Irritabilità
  • Lacrimazione
  • Malessere
  • Nausea / Vomito
  • Candidosi Orale
  • Otite Media
  • Pallore
  • Faringite
  • Polmonite
  • Prurite
  • Eruzione Cutanea
  • Insufficienza Respiratoria
  • Irrequietezza
  • Rinorrea
  • Rigore
  • Eruzioni Cutanee
  • Tachicardia
  • Tachipnea
  • Tremore
  • Urti
  • Aritmie Ventricolari
  • Battiti Prematuri Ventricolari

Sicurezza di ALGLUCOSIDASE ALFA

GRAVIDANZA – SICURO
ALLATTAMENTO – PERICOLOSO
PEDIATRICO – SICURO
ANZIANI – SICURO
INSUFFICIENZA RENALE – SICURO
INSUFFICIENZA EPATICA – SICURO
INSUFFICIENZA POLMONARE – SICURO

Reazioni di ALGLUCOSIDASE ALFA


Nessuno Segnalato

ALGLUCOSIDASE ALFA Dosagio


Si Raccomanda Che I Pazienti Siano Monitorati Per La Formazione Di Anticorpi Igg Ogni 3 Mesi. L’alglucosidasi Alfa Viene Somministrata Per Via Endovenosa Utilizzando Una Pompa Per Infusione In Dosi Di 20 Mg / Kg Una Volta Ogni 2 Settimane. Il Volume Totale Di Liquido, Che è Determinato Dal Peso Corporeo Del Paziente, Deve Essere Infuso Per Circa 4 Ore. La Velocità Di Infusione Deve Essere Aumentata Gradualmente: La Velocità Iniziale Non Deve Superare 1 Mg / Kg All’ora; Una Volta Che Il Paziente Può Tollerare Questa Frequenza, Può Essere Aumentato Ogni 30 Minuti Di 2 Mg / Kg All’ora Con Il Monitoraggio Dei Segni Vitali Prima Di Ogni Aumento; La Velocità Massima Di Infusione è Di 7 Mg / Kg All’ora. Per La Ricostituzione Del Farmaco Vedere I Dettagli In Monografia.

Nomi commerciali di ALGLUCOSIDASE ALFA in Mercato:


ALGLUCOSIDASE ALFA si può trovare in farmacia con questi nomi:
MYOZYME da GENZYME-BP come SEE LIT
e può essere usato per
IV INF – ALGLUCOSIDASE ALFA È DATO INTRAVENUTO USANDO UNA POMPA DI INFUSIONE IN DOSI DA 20 MG / KG UNA VOLTA OGNI 2 SETTIMANE. VEDI LIT.


MYOZYME – (UK) da GENZYME-BP come IV INF – 50 -MG VIAL .
e può essere usato per
IV INF – ALGLUCOSIDASE ALFA È DATO INTRAVENUTO USANDO UNA POMPA DI INFUSIONE IN DOSI DA 20 MG / KG UNA VOLTA OGNI 2 SETTIMANE. VEDI LIT.


Come funziona ALGLUCOSIDASE ALFA?

Alglucosidase alfa è progettato per agire come una fonte esogena di GAA, agendo per correggere la carenza di GAA che è il segno distintivo della malattia di Pompe. L’alglucosidasi alfa si lega ai recettori del mannosio-6-fosfato sulla superficie cellulare attraverso gruppi di carboidrati sulla molecola GAA, dopodiché viene interiorizzata e trasportata nei lisosomi, dove subisce una scissione proteolitica che provoca una maggiore attività enzimatica. Esercita quindi attività enzimatica nella scissione del glicogeno. In particolare, idrolizza i legami alfa-1,4-glucosio.

STRUTTURA MOLECOLARE


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SODIUM PHENYLBUTYRATE Effeti Indesiderati e Collateralli

Che cos’e SODIUM PHENYLBUTYRATE?

Dove vienne usata SODIUM PHENYLBUTYRATE?

SODIUM PHENYLBUTYRATE Precauzioni

  • Nessuna Precauzione Speciale

Effeti Indesiderati e Collaterali di SODIUM PHENYLBUTYRATE

  • Nessun Effetto Collaterale

Sicurezza di SODIUM PHENYLBUTYRATE

GRAVIDANZA – SICURO
ALLATTAMENTO – SICURO
PEDIATRICO – SICURO
ANZIANI – SICURO
INSUFFICIENZA RENALE – SICURO
INSUFFICIENZA EPATICA – SICURO
INSUFFICIENZA POLMONARE – SICURO

Reazioni di SODIUM PHENYLBUTYRATE


Nessuna Reazione Crociata

SODIUM PHENYLBUTYRATE Dosagio


Adulti E Bambini Sopra I 20 Kg, 9,9-13 G / M2 Al Giorno In Dosi Divise Ai Pasti (max. 20 G Al Giorno); Bambino Di Peso Inferiore A 20 Kg, 450-600 Mg / Kg Al Giorno In Dosi Divise Ai Pasti.

Nomi commerciali di SODIUM PHENYLBUTYRATE in Mercato:


SODIUM PHENYLBUTYRATE si può trovare in farmacia con questi nomi:
AMMONAPS da SWEDISH ORPHAN-BP come TAB – 500 MG
GRANULE – SODIUM PHENYLBUTYRATE 940 MG/G. CONTAINS NA+ 5.4 MMOL/G .
e può essere usato per
SCHEDA – ADULTO E BAMBINO SUPERIORE A 20 KG, 9,9-13 G / M2 GIORNALIERO IN DOSI DIVISI CON PASTI (MAX. 20 G GIORNALIERO); BAMBINO MENO DI 20 KG, 450-600 MG / KG GIORNALIERO IN DOSI DIVISI CON PASTI. SEE LIT.


BUPHENYL da PHARMACEUTICS INTERNATIONAL, INC come TAB – 500 MG , POWDER – 250 GRAMS
e può essere usato per
SCHEDA – ADULTO E BAMBINO SUPERIORE A 20 KG, 9,9-13 G / M2 GIORNALIERO IN DOSI DIVISI CON PASTI (MAX. 20 G GIORNALIERO); BAMBINO MENO DI 20 KG, 450-600 MG / KG GIORNALIERO IN DOSI DIVISI CON PASTI. SEE LIT.


Come funziona SODIUM PHENYLBUTYRATE?

STRUTTURA MOLECOLARE


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MERCAPTAMINE Effeti Indesiderati e Collateralli

Che cos’e MERCAPTAMINE?

Dove vienne usata MERCAPTAMINE?

MERCAPTAMINE Precauzioni

  • Nessuna Precauzione Speciale

Effeti Indesiderati e Collaterali di MERCAPTAMINE

  • Nessun Effetto Collaterale

Sicurezza di MERCAPTAMINE

GRAVIDANZA – SICURO
ALLATTAMENTO – SICURO
PEDIATRICO – SICURO
ANZIANI – SICURO
INSUFFICIENZA RENALE – SICURO
INSUFFICIENZA EPATICA – SICURO
INSUFFICIENZA POLMONARE – SICURO

Reazioni di MERCAPTAMINE


Nessuna Reazione Crociata

MERCAPTAMINE Dosagio


Il Bitartrato Di Mercaptamina Viene Somministrato In Una Dose Iniziale Compresa Tra Un Sesto E Un Quarto Della Dose Di Mantenimento Prevista, E Viene Successivamente Aumentato Gradualmente Per 4-6 Settimane. La Dose Abituale Di Mantenimento Negli Adulti è Di 2 G Al Giorno In 4 Dosi Divise Con O Dopo I Pasti. Ai Bambini Fino A 12 Anni Vengono Somministrati 1,3 G / M2 (circa 50 Mg / Kg) Al Giorno In 4 Dosi Divise. Le Dosi Vengono Somministrate Insieme Al Monitoraggio Dei Livelli Di Leucociti-cistina Che Devono Essere Mantenuti Al Di Sotto Di 1 Nanomolo Di Emicistina Per Mg Di Proteine.

Nomi commerciali di MERCAPTAMINE in Mercato:


MERCAPTAMINE si può trovare in farmacia con questi nomi:
CYSTAGON – (UK) da ORPHAN EUROPE-BP come CAP – 50 MG , 150 MG
e può essere usato per
CAP – LA DOSE DI MANUTENZIONE USATA IN ADULTI È DI 2 G GIORNALIERI IN 4 DOSI DIVISI CON O DOPO ALIMENTI. I BAMBINI FINO A 12 ANNI DI ETÀ SONO DATI 1,3 G / M2 (CIRCA 50 MG / KG) QUOTIDIANAMENTE IN 4 DOSI DIVISI. VEDI LIT.


Come funziona MERCAPTAMINE?

STRUTTURA MOLECOLARE


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NITISINONE Effeti Indesiderati e Collateralli

Che cos’e NITISINONE?


Il nitisinone è un inibitore sintetico reversibile della 4-idrossifenilpiruvato diossigenasi. È usato nel trattamento della tirosinemia ereditaria di tipo 1. È venduto con il marchio Orfadin.

Dove vienne usata NITISINONE?

Utilizzato in aggiunta alla restrizione dietetica di tirosina e fenilalanina nel trattamento della tirosinemia ereditaria di tipo 1.

NITISINONE Precauzioni

  • Nessuna Precauzione Speciale

Effeti Indesiderati e Collaterali di NITISINONE

  • Nessun Effetto Collaterale

Sicurezza di NITISINONE

GRAVIDANZA – SICURO
ALLATTAMENTO – SICURO
PEDIATRICO – SICURO
ANZIANI – SICURO
INSUFFICIENZA RENALE – SICURO
INSUFFICIENZA EPATICA – SICURO
INSUFFICIENZA POLMONARE – SICURO

Reazioni di NITISINONE


Nessuna Reazione Crociata

NITISINONE Dosagio


Si Raccomanda Una Dose Giornaliera Iniziale Di 1 Mg / Kg Somministrata Per Via Orale; Il Dosaggio Giornaliero Deve Essere Somministrato In 2 Dosi Divise, Che Possono Essere Divise In Modo Diseguale. Deve Essere Effettuato Il Monitoraggio Del Succinilacetone Urinario E Dell’alfa-fetoproteina Plasmatica, Nonché I Test Di Funzionalità Epatica. Se Necessario, La Dose Giornaliera Può Essere Aumentata A 1,5 Mg / Kg Dopo Un Mese; La Dose Massima Giornaliera è Di 2 Mg / Kg. Se Dai Test Biochimici Si Ottengono Risultati Soddisfacenti, Le Dosi Devono Essere Aumentate Solo In Linea Con L’aumento Di Peso Corporeo.

Nomi commerciali di NITISINONE in Mercato:


NITISINONE si può trovare in farmacia con questi nomi:
ORFADIN da APOTEKET AB come CAP – 2 MG, 5 MG OR 10 MG STRENGTHS OF NITISINONE
e può essere usato per
PAC – È CONSIGLIATA UNA DOSE GIORNALIERA INIZIALE DI 1 MG / KG FORNITA DALLA BOCCA; IL DOSAGGIO GIORNALIERO DOVREBBE ESSERE DATO IN 2 DOSI DIVISI, CHE POSSONO ESSERE SPEDITI IN MODO ESSENZIALE.


ORFADIN – (UK) da SWEDISH ORPHAN-BP come CAP – 2 MG , 5 MG , 10 MG .
e può essere usato per
PAC – È CONSIGLIATA UNA DOSE GIORNALIERA INIZIALE DI 1 MG / KG FORNITA DALLA BOCCA; IL DOSAGGIO GIORNALIERO DOVREBBE ESSERE DATO IN 2 DOSI DIVISI, CHE POSSONO ESSERE SPEDITI IN MODO ESSENZIALE.


Come funziona NITISINONE?

Il nitisinone è un inibitore competitivo della 4-idrossifenil-piruvato diossigenasi, un enzima a monte della fumarylacetoacetate idrolasi (FAH) nella via catabolica della tirosina. Inibendo il normale catabolismo della tirosina nei pazienti con tirosinemia ereditaria di tipo 1 (HT-1), il nitisinone impedisce l’accumulo di intermedi catabolici maleilacetoacetato e fumarylacetoacetate.

STRUTTURA MOLECOLARE


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IDURSULFASE Effeti Indesiderati e Collateralli

Che cos’e IDURSULFASE?


L’idursulfase è una forma purificata di iduronato di 2-solfatasi umana, un enzima lisosomiale. L’idursulfase è prodotto dalla tecnologia del DNA ricombinante in una linea cellulare umana. L’idursulfasi è un enzima che idrolizza gli esteri 2-solfati dei residui terminali di iduronato solfato dai glicosaminoglicani dermatan solfato e eparan solfato nei lisosomi di vari tipi di cellule. L’idursulfasi è una glicoproteina 525-aminoacido con un peso molecolare di circa 76 kilodalton. L’enzima contiene otto siti di glicosilazione collegati ad asparagina occupati da complesse strutture oligosaccaridiche. L’attività enzimatica dell’idursulfasi dipende dalla modifica post-traduzionale di una cisteina specifica in formilglicina.

Dove vienne usata IDURSULFASE?

Per il trattamento della sindrome di Hunter in adulti e bambini dai 5 anni in su.

IDURSULFASE Precauzioni

  • Nessuna Precauzione Speciale

Effeti Indesiderati e Collaterali di IDURSULFASE

  • Nessun Effetto Collaterale

Sicurezza di IDURSULFASE

GRAVIDANZA – SICURO
ALLATTAMENTO – SICURO
PEDIATRICO – SICURO
ANZIANI – SICURO
INSUFFICIENZA RENALE – SICURO
INSUFFICIENZA EPATICA – SICURO
INSUFFICIENZA POLMONARE – SICURO

Reazioni di IDURSULFASE


Nessuna Reazione Crociata

IDURSULFASE Dosagio


Per Infusione Endovenosa, Adulti E Bambini Sopra I 5 Anni, 500 Microgrammi / Kg Una Volta Alla Settimana.

Nomi commerciali di IDURSULFASE in Mercato:


IDURSULFASE si può trovare in farmacia con questi nomi:
ELAPRASE da SHIRE US INC come SOLU – EACH VIAL CONTAINS 2.0 MG/ML
e può essere usato per
IV INF – DA INFUSIONE INTRAVENUTA, ADULTO E BAMBINO PER 5 ANNI, 500 MICROGRAMMI / KG UNA VOLTA ALLA SETTIMANA.


ELAPRASE – (UK) da SHIRE US INC come IV INF – 2 MG / ML , 3-ML VIAL .
e può essere usato per
IV INF – DA INFUSIONE INTRAVENUTA, ADULTO E BAMBINO PER 5 ANNI, 500 MICROGRAMMI / KG UNA VOLTA ALLA SETTIMANA.


Come funziona IDURSULFASE?

La sindrome di Hunter è una malattia recessiva legata all’X causata da livelli insufficienti dell’enzima lisosomiale iduronato-2-solfatasi. Questo enzima separa le frazioni terminali di 2-O-solfato dai glicosaminoglicani (GAG) dermatan solfato e eparan solfato. A causa dell’enzima iduronato-2-solfatasi mancante o difettoso nei pazienti con sindrome di Hunter, il GAG si accumula progressivamente nei lisosomi di una varietà di cellule, portando a congestione cellulare, organomegalia, distruzione dei tessuti e disfunzione del sistema degli organi. Il trattamento dei pazienti con sindrome di Hunter con idursulfase fornisce l’enzima esogeno per l’assorbimento nei lisosomi cellulari. Il targeting dell’idursulfase al lisosoma si verifica per endocitosi dalla superficie cellulare. I residui di mannosio-6-fosfato (M6P) sulle catene oligosaccaridiche consentono il legame specifico degli enzimi con i recettori M6P sulla superficie cellulare, portando all’interiorizzazione cellulare dell’enzima, mirando ai lisosomi intracellulari e al successivo catabolismo del GAG accumulato.

STRUTTURA MOLECOLARE


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